迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病是卟啉病中最常见的一种类型，具有遗传性和获得性。多见于20～60岁成人。人体内的尿卟啉原脱羧酶可以帮助肝脏代谢卟啉，如果尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降，会造成卟啉代谢障碍，引起皮肤损害，导致迟发性皮肤卟啉病的发生。迟发性皮肤卟啉病主要表现为：曝光部位皮肤出现水痘、大疱、糜烂、结痂、溃疡等，皮肤脆性增加。消除诱发因素，同时配合放血治疗和药物治疗，可以缓解病情，改善症状。本病的皮损发生在曝光部位，严重影响外貌美观。部分患者还可能出现瘢痕性脱发、甲剥离、皮肤营养不良性钙沉着、白内障、巩膜溃疡等并发症。本病经过正规的治疗，可逐渐好转。合并有肝病（如丙型肝炎、肝肿瘤）的患者，预后较差。

就诊科室病因遗传性因素获得性因素症状光敏性皮疹皮肤脆性增加检查尿液检查粪便检查组织病理学检查诊断鉴别诊断治疗消除诱发因素热放血治疗药物治疗危害预后预防参考文献

参考资料 >